10.18453/rosdok_id00002386
Peter, Franziska
Franziska
Peter
http://d-nb.info/gnd/1175669865
Untersuchung zur Gliose im Morbus Niemann-Pick Typ C unter Verwendung von induzierten pluripotenten Stammzellen
Universität Rostock
2018
000 Generalities, Science
570 Life science
610 Medical sciences Medicine
2018
de
http://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002386
urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00002386-3
In der vorliegenden Arbeit wurden 3 patientenspezifische iPS-Zelllinien des Morbus NPC hergestellt und charakterisiert. Der zelluläre Mechanismus wurde näher untersucht, wobei die Gliose und die Veränderungen des Phosphorylierungsstatus der Intermediärfilamente GFAP und Vimentin betrachtet wurden. Die Veränderungen der IFs konnten auf eine verminderte PKC-Aktivität zurückgeführt werden. Daher wurde über die Aktivierung der PKC eine Verbesserung der Gliose und einer gesteigerten Phosphorylierung der IFs GFAP und Vimentin eine Reduktion der Cholesterolakkumulationen in NPC1 erzielt.