Einrichtung : |
|
|||
---|---|---|---|---|
Gutachter : |
|
Sprache(n) : |
|
||
---|---|---|---|
DDC Klassifikation : |
|
URN : |
|
---|
Persistente URL: |
|
|
---|---|---|
erstellt am: |
|
|
zuletzt geändert am: |
|
Volltext |
|
---|
Seemann, Susanne
Rostock : Universität , 2018
https://doi.org/10.18453/rosdok_id00002688
http://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002688
Morbus Fabry ist eine X-chromosomal vererbte lysosomale Speichererkrankung. Mutationen des GLA-Gens führen zur vorzeitigen Degradation des Enzyms α-Gal A, verbunden mit lyso-Gb3-Ablagerungen in den Zellen. In dieser Arbeit wurden Proteostase-Regulatoren (PRs) identifiziert und charakterisiert, welche die endogene Aktivität mutanter α Gal A erhöhen und lyso-Gb3-Ablagerungen reduzieren. Hierbei traten starke synergistische Effekte mit DGJ auf. Die effektivsten PRs hemmten die proteasomale Aktivität, erhöhten die GLA-Expression und zeigten starke transkriptionelle Einflüsse auf die Proteostase.
Dissertation
Open Access
Einrichtung : |
|
|||
---|---|---|---|---|
Gutachter : |
|
Sprache(n) : |
|
||
---|---|---|---|
DDC Klassifikation : |
|
URN : |
|
---|
Persistente URL: |
|
|
---|---|---|
erstellt am: |
|
|
zuletzt geändert am: |
|
Volltext |
|
---|