mycoreobjectrosdok_disshab_0000002330rosdok_disshab_0000002330rosdokdisshabrosdok_derivate_00000895862023-08-08T10:11:35.424Z2020-08-21T07:48:55.560ZadministratoreditorDpublished1rosdok_derivate_0000089586truetruederivate_types:fulltextVolltextfulltextwf_edit_epub wf_register_epubstate:publishedstate:publishedveröffentlichtpublishedrosdok/id000027341727580435Oau2020-08-212023-08-05T19:15:07ZrdaConverted from PICA to MODS using Pica2Mods XSLT Transformer 2.7 [SCM: "0c0e7a3c226a4a0cbcbec39b493c3c5257339ab8" "v2.7" "2023-08-04T00:00:00+0200"] with mode 'DEFAULT'.HabilitationsschriftHochschulschriftUntersuchungen zu pathophysiologischen Merkmalen des Morbus Niemann-Pick Typ C1Morbus Niemann-Pick Typ C1 (NPC1) ist eine seltene autosomal rezessive, lysosomale Lipidose, die sich durch eine Akkumulation von Cholesterol in den Lysosomen auszeichnet. Ziel der Arbeiten war es, ein humanes neuronales in vitro Zellmodellsystem für NPC1 zu entwickeln. Hierzu wurden NPC1 patientenspezifische Fibroblasten in patientenspezifische IPS-Zellen reprogrammiert. Diese wurden in Neurone und Gliazellen differenziert und hinsichtlich der Ausprägung von pathophysiologischen Merkmalen, als Beleg für die Verwendbarkeit der Zellen als NPC1 in vitro Modellsystem, untersucht.Niemann-Pick type C1 (NPC1) disease is a rare autosomal recessive lysosomal lipidosis, characterized by an accumulation of cholesterol in the lysosomes. The aim of the work was to develop a human neural in vitro cell model system for NPC1. For this purpose NPC1 patient-specific fibroblasts were reprogrammed into patient-specific induced pluirpotent stem cells (IPSCs). These IPSCs were differentiated into neurons and glial cells and examined with regard to the expression of pathophysiological features of NPC1, to evidence the feasibility of the cells as a NPC1 in vitro model system.Moritz JohannesFrech1969 -VerfasserInaut1236170650000-0003-2421-8779AndreasHermannAkademischeR BetreuerIndgsHolgerLerche1966 -AkademischeR BetreuerIndgs1052446949SusannePetri1972 -AkademischeR BetreuerIndgs1219035240000-0002-9783-858438329-6Universität Rostock1419 -Grad-verleihende Institutiondgg1029510660Universitätsmedizin RostockGrad-verleihende Institutiondgghttp://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002734urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00002734-210.18453/rosdok_id00002734570 Biowissenschaften, Biologie610 Medizin, GesundheitUniversitätsmedizinalle Rechte vorbehaltenNutzungsrechte erteiltLizenz Metadaten: CC0frei zugänglich (Open Access)de2019Universität RostockRostockmonographic202020192020Universitätsbibliothek RostockRostock2020Universitätsbibliothek Rostockhttp://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002734Andreas Hermann (Universitätsmedizin Rostock) ; Holger Lerche (Universitätsklinikum Tübingen) ; Susanne Petri (Medizinische Hochschule Hannover)vorgelegt von Moritz Johannes FrechNiemann-Pick-KrankheitPathophysiologieInduzierte pluripotente Stammzelledoctype:epubdoctype:epubDokumenttypDocument typedoctype:epub.habilitationdoctype:epub.habilitationHabilitationsschriftpostdoctoral thesisdiniPublType:doctoralThesis diniPublType2022:Habilitation XMetaDissPlusThesisLevel:thesis.habilitationinfo:eu-repo/semantics/doctoralThesisdocumentnatureOfContent:ppn_105825778natureOfContent:ppn_105825778HochschulschriftdiniPublType2022:DoctoralThesisdiniPublType2022:DoctoralThesisDissertation oder HabilitationDoctoral thesisDRIVERdiniPublType2022:HabilitationdiniPublType2022:HabilitationHabilitationHabilitationKDSF (Pu35)XMetaDissPlusThesisLevel:thesis.habilitationXMetaDissPlusThesisLevel:thesis.habilitationHabilitationhabilitation thesisSDNB:570SDNB:570570 Biowissenschaften, Biologie570 Life scienceSDNB:610SDNB:610610 Medizin, Gesundheit610 Medical sciences Medicineinstitution:unirostockinstitution:unirostockUniversität RostockUniversity of RostockUniversität RostockUniversität RostockUni.Rostockhttp://d-nb.info/gnd/38329-6institution:unirostock.umrinstitution:unirostock.umrUniversitätsmedizinUniversity MedicineUniversität Rostock. UniversitätsmedizinUniversitätsmedizinUni.Rostock.Fakultaet.MEDhttp://d-nb.info/gnd/1029510660licenseinfo:worklicenseinfo:workWerkworklicenseinfo:work.rightsreservedlicenseinfo:work.rightsreservedalle Rechte vorbehaltenall rights reserved/creativecommons/r/reserved/0.9/88x31.png[DE-28]Urheberrechtsschutz 1.0$gRights Statements$uhttp://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/http://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/http://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/licenseinfo:depositlicenseinfo:depositVeröffentlichungsgenehmigungpermission to storelicenseinfo:deposit.rightsgrantedlicenseinfo:deposit.rightsgrantedNutzungsrechte erteiltrights grantedlicenseinfo:metadatalicenseinfo:metadataLizenzen für Metadatenlicenseinfo:metadata.cc0licenseinfo:metadata.cc0Lizenz Metadaten: CC0license metadata: CC0/creativecommons/p/zero/1.0/88x31.pnghttps://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/accesscondition:openaccessaccesscondition:openaccessfrei zugänglich (Open Access)open accesshttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2OAfreeinfo:eu-repo/semantics/openAccess[DE-28]Open Access$gControlled Vocabulary for Access Rights$uhttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2rfc5646:derfc5646:deDeutschGermangerdeuUntersuchungen zu pathophysiologischen Merkmalen des Morbus Niemann-Pick Typ C1Untersuchungen zu pathophysiologischen Merkmalen des Morbus Niemann-Pick Typ C1gnd:123617065orcid:0000-0003-2421-8779gnd:1052446949gnd:121903524orcid:0000-0002-9783-8584gnd:38329-6gnd:1029510660gnd:123617065orcid:0000-0003-2421-8779gnd:1052446949gnd:121903524orcid:0000-0002-9783-8584gnd:38329-6gnd:1029510660rosdok_disshab_0000002330-d435818e54gnd:123617065orcid:0000-0003-2421-8779Moritz Johannes FrechMoritz Johannes Frechrosdok_disshab_0000002330-d435818e70Andreas HermannAndreas Hermannrosdok_disshab_0000002330-d435818e80gnd:1052446949Holger LercheHolger Lercherosdok_disshab_0000002330-d435818e95gnd:121903524orcid:0000-0002-9783-8584Susanne PetriSusanne Petrirosdok_disshab_0000002330-d435818e111gnd:38329-6Universität RostockUniversität Rostockrosdok_disshab_0000002330-d435818e122gnd:1029510660Universitätsmedizin RostockUniversitätsmedizin RostockMoritz Johannes FrechAndreas HermannHolger LercheSusanne PetriUniversität RostockUniversitätsmedizin RostockMoritz Johannes FrechAndreas HermannHolger LercheSusanne PetriUniversität RostockUniversitätsmedizin RostockMoritz Johannes FrechRostockUniversität Rostockepub.habilitationhttp://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002734urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00002734-210.18453/rosdok_id00002734Niemann-Pick-KrankheitPathophysiologieInduzierte pluripotente StammzelleMorbus Niemann-Pick Typ C1 (NPC1) ist eine seltene autosomal rezessive, lysosomale Lipidose, die sich durch eine Akkumulation von Cholesterol in den Lysosomen auszeichnet. Ziel der Arbeiten war es, ein humanes neuronales in vitro Zellmodellsystem für NPC1 zu entwickeln. Hierzu wurden NPC1 patientenspezifische Fibroblasten in patientenspezifische IPS-Zellen reprogrammiert. Diese wurden in Neurone und Gliazellen differenziert und hinsichtlich der Ausprägung von pathophysiologischen Merkmalen, als Beleg für die Verwendbarkeit der Zellen als NPC1 in vitro Modellsystem, untersucht.Niemann-Pick type C1 (NPC1) disease is a rare autosomal recessive lysosomal lipidosis, characterized by an accumulation of cholesterol in the lysosomes. The aim of the work was to develop a human neural in vitro cell model system for NPC1. For this purpose NPC1 patient-specific fibroblasts were reprogrammed into patient-specific induced pluirpotent stem cells (IPSCs). These IPSCs were differentiated into neurons and glial cells and examined with regard to the expression of pathophysiological features of NPC1, to evidence the feasibility of the cells as a NPC1 in vitro model system.20192019Andreas Hermann (Universitätsmedizin Rostock) ; Holger Lerche (Universitätsklinikum Tübingen) ; Susanne Petri (Medizinische Hochschule Hannover)vorgelegt von Moritz Johannes Frechepub.habilitation1 Frech_Habilitationsschrift_2020.pdf 22639535 4270e339e9f101d598cf0d7e1370de46 rosdok/id000027341727580435Oau2020-08-212023-08-05T19:15:07ZrdaConverted from PICA to MODS using Pica2Mods XSLT Transformer 2.7 [SCM: "0c0e7a3c226a4a0cbcbec39b493c3c5257339ab8" "v2.7" "2023-08-04T00:00:00+0200"] with mode 'DEFAULT'.HabilitationsschriftHochschulschriftUntersuchungen zu pathophysiologischen Merkmalen des Morbus Niemann-Pick Typ C1Morbus Niemann-Pick Typ C1 (NPC1) ist eine seltene autosomal rezessive, lysosomale Lipidose, die sich durch eine Akkumulation von Cholesterol in den Lysosomen auszeichnet. Ziel der Arbeiten war es, ein humanes neuronales in vitro Zellmodellsystem für NPC1 zu entwickeln. Hierzu wurden NPC1 patientenspezifische Fibroblasten in patientenspezifische IPS-Zellen reprogrammiert. Diese wurden in Neurone und Gliazellen differenziert und hinsichtlich der Ausprägung von pathophysiologischen Merkmalen, als Beleg für die Verwendbarkeit der Zellen als NPC1 in vitro Modellsystem, untersucht.Niemann-Pick type C1 (NPC1) disease is a rare autosomal recessive lysosomal lipidosis, characterized by an accumulation of cholesterol in the lysosomes. The aim of the work was to develop a human neural in vitro cell model system for NPC1. For this purpose NPC1 patient-specific fibroblasts were reprogrammed into patient-specific induced pluirpotent stem cells (IPSCs). These IPSCs were differentiated into neurons and glial cells and examined with regard to the expression of pathophysiological features of NPC1, to evidence the feasibility of the cells as a NPC1 in vitro model system.Moritz JohannesFrech1969 -VerfasserInaut1236170650000-0003-2421-8779AndreasHermannAkademischeR BetreuerIndgsHolgerLerche1966 -AkademischeR BetreuerIndgs1052446949SusannePetri1972 -AkademischeR BetreuerIndgs1219035240000-0002-9783-858438329-6Universität Rostock1419 -Grad-verleihende Institutiondgg1029510660Universitätsmedizin RostockGrad-verleihende Institutiondgghttp://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002734urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00002734-210.18453/rosdok_id00002734570 Biowissenschaften, Biologie610 Medizin, GesundheitUniversitätsmedizinalle Rechte vorbehaltenNutzungsrechte erteiltLizenz Metadaten: CC0frei zugänglich (Open Access)de2019Universität RostockRostockmonographic202020192020Universitätsbibliothek RostockRostock2020Universitätsbibliothek Rostockhttp://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002734Andreas Hermann (Universitätsmedizin Rostock) ; Holger Lerche (Universitätsklinikum Tübingen) ; Susanne Petri (Medizinische Hochschule Hannover)vorgelegt von Moritz Johannes FrechNiemann-Pick-KrankheitPathophysiologieInduzierte pluripotente Stammzelle 2020-08-21T07:48:55.560Z 2023-08-08T10:11:35.424Z 2023-08-18T10:11:35.429Z {"identifier":"rosdok/id00002734","type":"local_id","additional":"","service":"MCRLocalID","created":"2020-08-21T07:48:55.883Z"} editorD {"identifier":"http://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002734","type":"purl","additional":"","service":"RosDokPURL","created":"2020-08-21T08:06:46.753Z","registered":"2020-08-21T08:06:46.753Z"} {"identifier":"10.18453/rosdok_id00002734","type":"doi","additional":"","service":"RosDokDOI","created":"2020-08-21T08:06:50.547Z","registered":"2020-08-21T08:06:50.547Z"} {"identifier":"urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00002734-2","type":"dnbUrn","additional":"","service":"RosDokURN","created":"2020-08-21T07:48:55.917Z","registered":"2020-08-22T02:08:43.093Z"} administratorfulltextfile/rosdok_disshab_0000002330/rosdok_derivate_0000089586/Frech_Habilitationsschrift_2020.pdfUntersuchungen zu pathophysiologischen Merkmalen des Morbus Niemann-Pick Typ C1Untersuchungen zu pathophysiologischen Merkmalen des Morbus Niemann-Pick Typ C1gnd:123617065orcid:0000-0003-2421-8779gnd:1052446949gnd:121903524orcid:0000-0002-9783-8584gnd:38329-6gnd:1029510660gnd:123617065orcid:0000-0003-2421-8779gnd:1052446949gnd:121903524orcid:0000-0002-9783-8584gnd:38329-6gnd:1029510660rosdok_disshab_0000002330-d435818e54gnd:123617065orcid:0000-0003-2421-8779Moritz Johannes FrechMoritz Johannes Frechrosdok_disshab_0000002330-d435818e70Andreas HermannAndreas Hermannrosdok_disshab_0000002330-d435818e80gnd:1052446949Holger LercheHolger Lercherosdok_disshab_0000002330-d435818e95gnd:121903524orcid:0000-0002-9783-8584Susanne PetriSusanne Petrirosdok_disshab_0000002330-d435818e111gnd:38329-6Universität RostockUniversität Rostockrosdok_disshab_0000002330-d435818e122gnd:1029510660Universitätsmedizin RostockUniversitätsmedizin RostockMoritz Johannes FrechAndreas HermannHolger LercheSusanne PetriUniversität RostockUniversitätsmedizin RostockMoritz Johannes FrechAndreas HermannHolger LercheSusanne PetriUniversität RostockUniversitätsmedizin RostockMoritz Johannes FrechRostockUniversität Rostockepub.habilitationhttp://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002734urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00002734-210.18453/rosdok_id00002734Niemann-Pick-KrankheitPathophysiologieInduzierte pluripotente StammzelleMorbus Niemann-Pick Typ C1 (NPC1) ist eine seltene autosomal rezessive, lysosomale Lipidose, die sich durch eine Akkumulation von Cholesterol in den Lysosomen auszeichnet. 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