Untersuchungen über den Einfluss eines gestörten Organellentransports auf die Autophagie und Mitophagie im Morbus Niemann Pick Typ C, unter Verwendung eines humanen Zellmodells aus Patienten-spezifischen neural differenzierten induzierten pluripotenten Stammzellen

10.18453/rosdok_id00004218 Liedtke, Maik Maik Liedtke http://d-nb.info/gnd/1282927647 https://orcid.org/0000-0003-2906-6639 Untersuchungen über den Einfluss eines gestörten Organellentransports auf die Autophagie und Mitophagie im Morbus Niemann Pick Typ C, unter Verwendung eines humanen Zellmodells aus Patienten-spezifischen neural differenzierten induzierten pluripotenten Stammzellen Universität Rostock 2022 500 Natural sciences 570 Life science 610 Medical sciences Medicine 2022 de http://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00004218 urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00004218-6 Der Morbus Niemann-Pick Typ C (NP-C) ist eine neuroviszerale, lysosomale Speichererkrankungen. In neural differenzierten iPSZs wurden Störungen im Transport von Mitochondrien und Lysosomen nachgewiesen. Darüber hinaus war sowohl der Abbau von Mitochondrien mittels Mitophagie als auch von anderem Material mittels Autophagie reduziert, was auf Probleme in der Induktion der Prozesse zurückzuführen war. Eine verbesserte Erkennung von zu degradierendem Material könnte also eine neue vielversprechende Interventionsmöglichkeiten bieten, um die Pathophysiologie von NP-C positiv zu beeinflussen.