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    <title>Analysen über oxidativen Stress in neural differenzierten Morbus Niemann Pick Typ C Patienten-spezifischen induzierten pluripotenten Stammzellen</title>
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  <publisher>Universität Rostock</publisher>
  <publicationYear>2022</publicationYear>
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    <description descriptionType="Abstract">Morbus Niemann-Pick Typ C (NPC) ist eine seltene lysosomale Speichererkrankung mit einer Neurodegeneration, u.a. durch oxidativen Stress (OS). In der angefertigten Arbeit wurde das Maß an OS sowie dessen Regulation über das antioxidative Abwehrsystem untersucht in einem humanen neuralen Zellmodell. Für NPC1 wurde ein erhöhter Gehalt an reaktiven Molekülen, eine verminderte SOD-Aktivität bei unveränderter Expression der SOD1 und SOD2 und eine stark reduzierte Katalase-Expression nachgewiesen. In NPC2 zeigte sich kein OS. Als Therapie wurde die Behandlung mit Flavonoiden untersucht ohne Effekt.</description>
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