Untersuchungen über den Einfluss eines gestörten Organellentransports auf die Autophagie und Mitophagie im Morbus Niemann Pick Typ C, unter Verwendung eines humanen Zellmodells aus Patienten-spezifischen neural differenzierten induzierten pluripotenten Stammzellen

Maik Liedtke

doi:10.18453/rosdok_id00004218

Maik Liedtke

Untersuchungen über den Einfluss eines gestörten Organellentransports auf die Autophagie und Mitophagie im Morbus Niemann Pick Typ C, unter Verwendung eines humanen Zellmodells aus Patienten-spezifischen neural differenzierten induzierten pluripotenten Stammzellen

Universität Rostock, 2022

https://doi.org/10.18453/rosdok_id00004218

Abstract: Der Morbus Niemann-Pick Typ C (NP-C) ist eine neuroviszerale, lysosomale Speichererkrankungen. In neural differenzierten iPSZs wurden Störungen im Transport von Mitochondrien und Lysosomen nachgewiesen. Darüber hinaus war sowohl der Abbau von Mitochondrien mittels Mitophagie als auch von anderem Material mittels Autophagie reduziert, was auf Probleme in der Induktion der Prozesse zurückzuführen war. Eine verbesserte Erkennung von zu degradierendem Material könnte also eine neue vielversprechende Interventionsmöglichkeiten bieten, um die Pathophysiologie von NP-C positiv zu beeinflussen.

Dissertation Freier Zugang

Titel:

Untersuchungen über den Einfluss eines gestörten Organellentransports auf die Autophagie und Mitophagie im Morbus Niemann Pick Typ C, unter Verwendung eines humanen Zellmodells aus Patienten-spezifischen neural differenzierten induzierten pluripotenten Stammzellen

Beteiligte Personen:

Maik Liedtke[VerfasserIn]
	0000-0003-2906-6639
	1282927647
Moritz Johannes Frech[AkademischeR BetreuerIn]
	0000-0003-2421-8779
	123617065
Andreas Wree[AkademischeR BetreuerIn]
	136643280
	Universitätsmedizin Rostock, Institut für Anatomie
Anja U. Bräuer[AkademischeR BetreuerIn]
	0000-0003-3651-1470
	124074197

Beteiligte Körperschaften:

Universität Rostock[Grad-verleihende Institution]
	38329-6
Universitätsmedizin Rostock[Grad-verleihende Institution]
	1029510660

Zusammenfassung:

Der Morbus Niemann-Pick Typ C (NP-C) ist eine neuroviszerale, lysosomale Speichererkrankungen. In neural differenzierten iPSZs wurden Störungen im Transport von Mitochondrien und Lysosomen nachgewiesen. Darüber hinaus war sowohl der Abbau von Mitochondrien mittels Mitophagie als auch von anderem Material mittels Autophagie reduziert, was auf Probleme in der Induktion der Prozesse zurückzuführen war. Eine verbesserte Erkennung von zu degradierendem Material könnte also eine neue vielversprechende Interventionsmöglichkeiten bieten, um die Pathophysiologie von NP-C positiv zu beeinflussen. [Deutsch]

Niemann-Pick type C (NP-C) disease is a neurovisceral lysosomal storage disorder. In neurally differentiated iPSCs, disturbances in the transport of mitochondria and lysosomes were detected. In addition, degradation of mitochondria via mitophagy, as well as other material via autophagy, was reduced, which was due to problems in the induction of these processes. Thus, improved recognition of material to be degraded, may offer a promising new avenue of intervention to positively impact the pathophysiology of NP-C. [Englisch]

Dokumenttyp:

Dissertation

Einrichtung:

Universitätsmedizin

Sprache:

Deutsch

Sachgruppe der DNB:

500 Naturwissenschaften

570 Biowissenschaften, Biologie

610 Medizin, Gesundheit

Veröffentlichung /
Entstehung:

Rostock